Nowotwór, który udaje inne choroby. Guzy neuroendokrynne są nietypowe i bardzo trudne w rozpoznaniu

FLESZ - Ilu lat może dożyć człowiek? Naukowcy mają odpowiedź

Astma, menopauza, nerwica, zespół jelita drażliwego - wielu pacjentów słyszy takie wstępne rozpoznanie, nim lekarze trafią na właściwy trop - guz neuroendokrynny. Tymczasem nowotwór postępuje, a guzy NET (od ang. neuroendocrine tumors) to podstępni zabójcy, najczęściej atakujący układ pokarmowy (ok. 60 proc. przypadków) lub drogi oddechowe (ok. 30 proc.).

Chociaż teoretycznie są zaliczane do chorób rzadkich - częstość występowania guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego wynosi 3,56 osoby na 100-tys. populację, w przypadku płuc jest to 1,46 na 100 tys. - to, gdy popatrzymy na nie jako całość i porównamy z innymi nowotworami, to widać, że występują one częściej niż rak trzustki czy rak żołądka.

Brak charakterystycznych objawów bądź symptomów sugerujących inne choroby sprawiają, że nowotwory neuroendokrynne często diagnozowane są zupełnie przypadkowo.

- Wykonywanie badań przesiewowych takich jak gastroskopia, kolonoskopia czy nawet USG jamy brzusznej może zupełnie przypadkiem pokazać obecność polipa, bezobjawowego guza, czy nawet przerzutów nowotworowych. Ze względu na brak charakterystycznych objawów rozpoznanie NET trwa często 5-7 lat. Niekiedy objawy są tak niecharakterystyczne, na przykład zmiany rumieniowe, owrzodzenia na skórze, że pacjent w pierwszej kolejności udaje się do dermatologa, a przy braku innych objawów nikt nie pomyśli, że to może być nowotwór neuroendokrynny. Niestety późne rozpoznanie choroby jest również konsekwencją stale niewystarczającej wiedzy na temat tych guzów zarówno wśród lekarzy, jak i pacjentów. Okazuje się, że ponad 50 proc. pacjentów nigdy nie słyszało o nowotworach neuroendokrynnych dlatego tak istotna jest edukacji zarówno lekarzy, jak i społeczeństwa -

podkreśla dr hab. Anna Sowa-Staszczak, Kierownik Ośrodka Medycyny Nuklearnej Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.

I dodaje, że największym wyzwaniem w diagnostyce NET jest wykrycie choroby wtedy, kiedy nie daje ona jeszcze żadnych charakterystycznych objawów, stąd tak istotne są badania przesiewowe i reagowanie na różne wstępne symptomy choroby, a jest to możliwe dopiero wtedy kiedy pomyśli się o tym, że za niektórymi niespecyficznymi dolegliwościami może stać nowotwór neuroendokrynny.

Alarmujące objawy

Jednak ja wynika z obserwacji lekarzy, zanim pacjent z guzem neuroendokrynnym uzyska właściwą pomoc, często odbija się od drzwi wielu lekarzy: kardiologów, pulmonologów, gastrologów czy alergologów. Istnieją jednak symptomy, których regularne, długotrwałe powtarzanie się może sygnalizować obecność nowotworu. Do takich należą m.in: objawy imitujące zespół jelita drażliwego, objawy podobne do astmy, napadowe zaczerwienienia skóry, trudności w oddychaniu, skurcze mięśni, obrzęki czy niewyjaśniony niepokój.

- Należy pamiętać, że 70 proc. nowotworów neuroendokrynnych lokalizuje się w obrębie przewodu pokarmowego. Inne lokalizacje mogą dotyczyć płuc, struktur głowy i szyi, układu moczowo-płciowego, a nawet gruczołów piersiowych. Niestety pierwsze objawy choroby łatwo pominąć, zwłaszcza wtedy gdy pojawiają się sporadycznie. Sygnałem, którego nie powinno się zbagatelizować jest powtarzalność objawów, ich nawrotowość, pojawianie się nowych, często nietypowych, np. zmian na skórze, przy towarzyszącej biegunce, a także pojawienie się objawów nagle, z tendencją do szybkiego nasilania się, sugerujących na przykład niedrożność przewodu pokarmowego. W takich przypadkach konieczna jest konsultacja specjalistyczna, często rozpoczynająca się od lekarza pierwszego kontaktu, który powinien pokierować pacjenta do właściwego specjalisty

- tłumaczy prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, kierownik Oddziału Klinicznego Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.

Diagnoza i co dalej?

To, co wyróżnia guzy neuroendokrynne na tle innych nowotworów to fakt, że rosną one znacznie wolniej, dając tym samym dużo lepsze rokowania. W przypadku nowotworów neuroendokrynnych nawet późne wykrycie choroby, nie wyklucza bowiem szansy na skuteczne leczenie. Jak podkreśla dr hab. Anna Sowa-Staszczak, to dobra wiadomość, biorąc pod uwagę, że niemal u 60 proc. pacjentów choroba rozpoznawana jest w zaawansowanym stadium z przerzutami do innych organów.

- Większość nowotworów neuroendokrynnych to nowotwory wolno rosnące, o małej dynamice wzrostu, które mimo zaawansowania choroby umożliwiają normalne funkcjonowanie pacjentów przez wiele lat. Niestety nie jest to regułą, czasami rozsiew choroby może wiązać się ze skróceniem przeżycia do kilkunastu miesięcy. Średni czas przeżycia w przypadku miejscowo zaawansowanej choroby to 10 lat, przy przerzutach odległych ulega on skróceniu. Taki wieloletni przebieg nowotworów neuroendokrynnych w połączeniu z dobrym stanem ogólnym odróżnia nowotwory neuroendokrynne od innych nowotworów - wyjaśnia.

Skuteczne leczenie nowotworów neuroendokrynnych wymaga ścisłej współpracy wielu specjalistów. Główny sposób leczenia to zabiegi chirurgiczne. Chemioterapia w przypadku NET stosowana jest rzadziej, chyba, że choroba postępuje bardzo szybko. Warto jednak podkreślić, że mimo dobrego rokowania części guzów neuroendokrynnych oraz powolnego przebiegu choroby większości z nich, chorobę trzeba wykryć jak najszybciej, a zatem nie należy lekceważyć jej możliwych symptomów.

Prowadzeniem pacjentów z guzami neuroendokrynnymi w Krakowie zajmuje się m.in. Klinika Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego. Aktualnie pod jej opieką pozostaje rocznie ponad 800 pacjentów, a ok. 150 nowych osób zgłasza się w ciągu roku.